Long-Standing Overt Ventriculomegaly in Adults (LOVA): Diagnostic Aspects, CSF Dynamics with Lumbar Infusion Test and Treatment Options in a Consecutive Series with Long-Term Follow-Up.

La ventricolomegalia conclamata di lunga durata negli adulti è una forma cronica di idrocefalo senza una chiara descrizione fisiopatologica e un consenso sul trattamento. Presentiamo i risultati della terza ventricolostomia endoscopica (ETV) in una serie consecutiva con un follow-up medio di 79 ± 23 mesi, evidenziando come il test di infusione lombare preoperatorio possa facilitare la comprensione della fisiopatologia della malattia. Abbiamo raccolto retrospettivamente i dati relativi alla valutazione clinica, ai risultati neuroradiologici e ai test di infusione lombare preoperatori in 22 pazienti sintomatici. Nella maggior parte dei casi, i pazienti hanno riferito squilibri e disturbi dell'andatura e 8 soggetti hanno avuto mal di testa. Il test di infusione lombare preoperatorio ha dimostrato una pressione media di apertura di 13,95 ± 2,88 mm Hg, con valori di plateau compresi tra 22 e 39 mm Hg. La resistenza al deflusso era di 11,21 ± 2,00 mm Hg/mL/min. Dopo la procedura, tutti i pazienti hanno riferito un miglioramento o un arresto della progressione dei sintomi presenti, mentre non è stata dimostrata una riduzione significativa dell'indice di Evans. Un soggetto è stato sottoposto a una seconda procedura ETV dopo oltre 2 anni a causa del fallimento dell'approccio endoscopico. Un progressivo esaurimento della compliance cerebrale gioca un ruolo importante nello spiegare la dicotomia tra ventricolomegalia grave e sintomi clinici lievi nei pazienti con ventricolomegalia manifesta di lunga durata negli adulti. Il ruolo della stenosi acqueduttale come criterio diagnostico potrebbe essere riconsiderato. I dati del test di infusione preoperatorio supportano questa osservazione. La valutazione preoperatoria dovrebbe includere non solo la valutazione clinica e neuroradiologica, ma anche lo studio della dinamica del liquido cerebrospinale. L'ETV deve essere considerata il trattamento di scelta per la sua sicurezza ed efficacia. Il follow-up a lungo termine è obbligatorio.