Primary Leptomeningeal Medulloblastoma in Adults: A Diagnostic Challenge-Case Report and Systematic Review.

Il medulloblastoma leptomeningeo primario (PL-MB) negli adulti è una malattia rara con una prognosi severa. Una donna di 35 anni ha presentato cefalea, diplopia e atassia dell'andatura, con idrocefalo triventricolare e discesa delle tonsille cerebellari oltre il forame magno. È stata eseguita una terza ventricolostomia endoscopica. Sei mesi dopo, la cefalea si è ripresentata. Sono stati segnalati una dilatazione del sistema ventricolare sopratentoriale e una massiccia tumefazione cerebellare senza nodularità contrastanti. È stata eseguita una decompressione occipitocervicale con duraplastica. È stata posta una diagnosi bioptica di PL-MB. Sono state somministrate irradiazione craniospinale e chemioterapia. Dopo 18 mesi non è stata osservata alcuna recidiva. Sono stati riportati pochi casi di PL-MB: i pazienti muoiono prima del trattamento o entro pochi giorni dall'intervento. La nostra sopravvivenza a lungo termine potrebbe essere attribuita a una presentazione clinica lenta e a una diagnosi precoce che ha permesso il trattamento chirurgico e la somministrazione di un protocollo combinato di chemioradioterapia. La tumefazione cerebellare, anche senza lesioni potenziate associate, con o senza idrocefalo, dovrebbe essere un segnale di allarme neuroradiologico e la PL-MB dovrebbe essere presa in considerazione.