Idrocefalo Pediatrico

L’idrocefalo pediatrico è una delle condizioni più frequenti della neurochirurgia in età evolutiva. L’accumulo patologico di liquor nei ventricoli cerebrali è una delle cause più frequenti di intervento neurochirurgico pediatrico. La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo sono fondamentali per evitare conseguenze permanenti sul neurosviluppo.

EZIOLOGIA

Le cause sono diverse:

• Congenito: malformazioni di Chiari, sindrome di Dandy-Walker, stenosi acqueduttale congenita, mielomeningocele
• Post-emorragico: in particolare del prematuro (PHH, post-hemorrhagic hydrocephalus) da emorragia intraventricolare
• Post-infettivo: meningiti neonatali e in età pediatrica
• Tumorale: tumori della fossa posteriore e della regione pineale che ostruiscono il flusso liquorale
• Post-traumatico: nei bambini con trauma cranico significativo

SINTOMI

Variano in base all’età:

• Lattante: macrocrania (circonferenza cranica oltre il 97° percentile o crescita anomala documentata), fontanella tesa, suture beanti, segno del “sole calante” (Parinaud secondario), irritabilità, vomito, scarsa alimentazione
• Bambino: cefalea progressiva, vomito mattutino, papilledema, regressione motoria/cognitiva, diplopia
• Adolescente: sintomi simili all’adulto — cefalea cronica con esacerbazione mattutina, papilledema, declino cognitivo, alterazione del rendimento scolastico

DIAGNOSI

• Ecografia transfontanellare: di scelta nel lattante con fontanella anteriore aperta. Non invasiva, ripetibile, dispone di studi flusso
• RM encefalo: esame di riferimento per definire eziologia, anatomia, eventuali malformazioni associate. Sequenze CISS/FIESTA per stenosi acqueduttale, sequenze di flusso PC-MRI
• TC: in emergenza o quando la RM non è disponibile
• Fundus oculi: ricerca di papilledema
• Monitoraggio della PIC: in casi selezionati di idrocefalo a pressione “borderline” o nelle valutazioni di candidatura allo shunt

TRATTAMENTO

Le opzioni includono:

• Ventricolocisternostomia endoscopica del terzo ventricolo (ETV): di scelta nelle forme ostruttive (stenosi acqueduttale, tumori della fossa posteriore), efficace in circa 70-80% dei casi selezionati. Nei lattanti la combinazione con la cauterizzazione dei plessi corioidei (ETV+CPC) ne migliora il successo
• Derivazione ventricolo-peritoneale (VP shunt): standard nelle forme comunicanti o quando ETV non è indicata o ha fallito. Valvole programmabili per regolazione personalizzata
• Derivazione ventricolo-atriale (VA shunt) e derivazione lombo-peritoneale: alternative in casi selezionati
• Drenaggio ventricolare esterno: temporaneo, nelle emergenze e nelle forme post-emorragiche del prematuro
• Trattamento eziologico: resezione del tumore ostruente, gestione dell’infezione, riparazione del mielomeningocele

La selezione dell’intervento richiede analisi accurata dell’anatomia (RM con sequenze dedicate), dell’età e dell’eziologia. Il modello predittivo ETV Success Score aiuta a stratificare la probabilità di successo dell’ETV.

CRANIOSINOSTOSI — RIFERIMENTO ORGANIZZATIVO

Le craniosinostosi (chiusura prematura di una o più suture craniche, con conseguente alterazione della forma del cranio) sono un capitolo distinto della neurochirurgia pediatrica cranio-facciale. Pur condividendo l’età pediatrica e il setting multidisciplinare con l’idrocefalo, la gestione delle craniosinostosi richiede un team cranio-facciale dedicato (neurochirurgia pediatrica, chirurgia maxillo-facciale, oculistica, ortodonzia, genetica medica).

I pazienti pediatrici candidati a trattamento chirurgico di craniosinostosi vengono di norma seguiti da centri neurochirurgici pediatrici con team cranio-facciale dedicato. La valutazione neurochirurgica iniziale e l’eventuale gestione condivisa possono comunque rientrare in un percorso multidisciplinare coordinato.

PROGNOSI

La prognosi dipende dall’eziologia, dalla precocità del trattamento e dall’eventuale coinvolgimento sindromico. Nei casi non sindromici trattati precocemente, lo sviluppo neurocognitivo è generalmente nella norma. Le forme post-emorragiche del prematuro o le forme sindromiche complesse richiedono follow-up multidisciplinare a lungo termine, integrando neurochirurgia, neuropediatria, riabilitazione neuromotoria e neuropsicologica.