Emorragia Subaracnoidea (aSAH)

L’emorragia subaracnoidea (aSAH, aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage) è una condizione neurologica grave, caratterizzata dalla presenza di sangue negli spazi subaracnoidei tra l’aracnoide e la pia madre. Nella maggior parte dei casi è conseguente alla rottura di un aneurisma cerebrale; altre cause includono malformazioni vascolari, traumatismi, emorragia perimesencefalica idiopatica, vasculopatie e disordini emostatici.

Si tratta di una emergenza neurochirurgica e neuro-intensivistica: la mortalità complessiva supera il 30%, e una proporzione significativa dei sopravvissuti riporta deficit neurologici permanenti. La gestione richiede team multidisciplinare in centri con neurocritical care, neurochirurgia vascolare ed endovascolare disponibili 24/7. Le linee guida AHA/ASA 2023 sull’aSAH sottolineano espressamente il principio del trattamento in centri ad alto volume con tutte queste risorse.

EPIDEMIOLOGIA E CAUSE

Incidenza dell’aSAH: circa 6-10 casi per 100.000 persone/anno in Europa. Età mediana 50-55 anni; prevalenza femminile (rapporto F:M 1,5:1). Fattori di rischio modificabili: ipertensione arteriosa, fumo, abuso di alcol, abuso di cocaina/amfetamine. Fattori non modificabili: storia familiare (rischio aumentato con 2+ parenti di primo grado affetti), sindromi geneticamente predisponenti (rene policistico autosomico dominante, Ehlers-Danlos IV, NF1).

Cause dell’aSAH:

• Aneurisma cerebrale rotto (~85%): la causa di gran lunga più frequente
• Emorragia perimesencefalica idiopatica (~10%): forma a basso rischio, pattern emorragico localizzato attorno al mesencefalo, angiografia spesso negativa, prognosi favorevole
• Malformazioni arterovenose (MAV) rotte (~5%)
• Fistole arterovenose durali, dissezione arteriosa, aneurismi micotici
• Cause più rare: vasculiti, abuso di sostanze, coagulopatie, trauma

PRESENTAZIONE CLINICA

La presentazione classica è la “cefalea a colpo di tuono” (thunderclap headache): cefalea improvvisa, di intensità massima da subito, descritta dal paziente come “la più forte mai avuta nella vita”. Altri sintomi:

• Perdita di coscienza transitoria o protratta al momento dell’emorragia
• Nausea e vomito: precoci, spesso a getto
• Rigidità nucale: classica meningismo, può comparire dopo 12-24 ore
• Crisi epilettiche: 10-20% all’esordio
• Deficit neurologici focali: a seconda della sede dell’aneurisma rotto
• Alterazioni della coscienza: dalla sonnolenza al coma profondo
• Segni di ipertensione endocranica: papilledema, rigidità di Babinski
• Sindrome di Terson: emorragia vitreale/retinica (15-20%), segno di mortalità più alta

CLASSIFICAZIONE E STRATIFICAZIONE PROGNOSTICA

Tre scale principali stratificano la severità e orientano la gestione:

• Hunt-Hess (clinica, gradi 1-5): da cefalea lieve senza deficit (1) a coma profondo (5). Predittore di mortalità
• WFNS (World Federation of Neurosurgical Societies, gradi 1-5): basata su GCS e presenza di deficit motori. Più oggettiva di Hunt-Hess
• Fisher modificata (radiologica, gradi 1-4): basata su quantità e distribuzione del sangue su TC. Predittore di rischio vasospasmo e DCI (delayed cerebral ischemia)

DIAGNOSI

TC encefalo senza contrasto

È l’esame di prima istanza. Caratteristiche:

• Sensibilità >95% nelle prime 6 ore dall’esordio, decresce nei giorni successivi
• Iperdensità diffusa negli spazi subaracnoidei e nelle cisterne basali
• Possibile reperto di idrocefalo otturativo (ventricolomegalia)
• Possibile sanguinamento intracerebrale, intraventricolare o subdurale associato
• Pattern radiologico talvolta indicativo della sede dell’aneurisma (es. sangue interemisferico → ACOM)

Puntura lombare

Indicata se la TC è negativa ma il sospetto clinico rimane alto. Reperti:

• Liquor xantocromico (giallo-rosato per la presenza di bilirubina da degradazione emoglobinica): compare 6-12 ore dopo l’emorragia
• Conta GR elevata che non si riduce nei tre provette consecutive (vs traumatic tap dove si riduce)
• Spectrofotometria: gold standard per la differenziazione tra aSAH e traumatic tap

Angiografia

Una volta confermata l’aSAH, è necessario identificare la causa. Le opzioni:

• Angio-TC: prima scelta in emergenza, sensibilità >95% per aneurismi >3 mm. Rapida, ampiamente disponibile
• Angiografia digitale a sottrazione (DSA): gold standard. Indispensabile per pianificazione terapeutica (clipping vs coiling)
• Angio-RM: in casi selezionati, soprattutto per follow-up

In caso di angiografia negativa con aSAH confermata: ripetere la DSA a distanza di 1-2 settimane (sensibilità migliora dopo riduzione di vasospasmo e clot). Le forme perimesencefaliche idiopatiche hanno spesso angiografia negativa anche in differita e prognosi favorevole.

GESTIONE ACUTA — TRATTAMENTO DELL’EMERGENZA

Il principio fondamentale: prevenire il risanguinamento, gestire le complicanze precoci e tardive, ottimizzare le condizioni per il trattamento dell’aneurisma.

Misure generali (neurocritical care)

• Stabilizzazione: ABC, ricovero in terapia intensiva neurologica
• Controllo pressorio: target SBP <160 mmHg prima del trattamento dell'aneurisma (per ridurre il rischio di risanguinamento); successivamente target più liberi
• Analgesia adeguata: il dolore intenso aumenta la pressione arteriosa
• Nimodipina orale 60 mg ogni 4 ore per 21 giorni: standard, riduce il rischio di DCI da vasospasmo
• Profilassi antiepilettica: in casi selezionati (crisi all’esordio, ematoma associato), non di routine
• Profilassi tromboembolica: meccanica all’inizio, farmacologica solo dopo trattamento dell’aneurisma
• Gestione dell’iponatriemia: SIADH e Cerebral Salt Wasting sono frequenti, richiedono attenta gestione

Trattamento dell’aneurisma

Indicato il più precocemente possibile (idealmente entro 24-72 ore), per eliminare il rischio di risanguinamento (mortalità del 70% in caso di nuovo evento). Due opzioni:

• Clipping chirurgico: microcraniotomia + clip metallica al colletto dell’aneurisma. Indicazioni: aneurismi complessi (MCA, ACOM con anatomia favorevole), aneurismi giganti, aneurismi con ematoma associato evacuabile
• Coiling endovascolare: occlusione interna dell’aneurisma con spirali, eventualmente con stent o flow diverter. Indicazioni: aneurismi a colletto stretto, sedi profonde, pazienti anziani o con comorbidità. Mostrato vantaggio in outcome neurologico vs clipping nel trial ISAT per casi anatomicamente adatti a entrambe le tecniche

La scelta tra clipping e coiling è multidisciplinare e tiene conto di: morfologia dell’aneurisma (sede, dimensioni, rapporto sacco/colletto), età del paziente, comorbidità, esperienza del centro. Per maggiori dettagli sull’aneurisma vedi anche la pagina Aneurisma cerebrale.

COMPLICANZE DELLA aSAH

Le principali complicanze post-aSAH:

• Risanguinamento: rischio massimo nelle prime 24-72 ore se l’aneurisma non è trattato. Mortalità del 70% se avviene. Prevenuto trattando precocemente l’aneurisma
• Vasospasmo cerebrale: picco tra giorno 4 e 14. Riduzione del lume arterioso con possibile ischemia ritardata (Delayed Cerebral Ischemia, DCI). Monitoraggio con TCD (Doppler trans-cranico), angio-TC/DSA. Trattamento: euvolemia, talvolta vasodilatatori intra-arteriosi, terapia tripla H (oggi obsoleta)
• Idrocefalo: precoce (acuto, da intraventricolare/obstruttivo) o tardivo (comunicante, da alterazione del riassorbimento). Gestione: drenaggio ventricolare esterno acuto, eventuale derivazione ventricolo-peritoneale (VP shunt) cronica
• Iponatriemia: SIADH (Sindrome da Inappropriata Secrezione di ADH) o Cerebral Salt Wasting. Gestione attenta dei liquidi e del sodio
• Convulsioni: precoci o tardive
• Disturbi della deglutizione, polmonite, embolia polmonare, complicanze sistemiche
• Deficit cognitivi a lungo termine: depressione, fatigue, decadimento cognitivo, frequenti anche nelle forme apparentemente “lievi”

PROGNOSI

La prognosi dipende dalla severità clinica all’esordio, dalla rapidità di trattamento e dalla gestione delle complicanze. Indicatori principali:

• Mortalità complessiva 30-40%; di questi, una quota muore prima di raggiungere l’ospedale
• Pazienti con Hunt-Hess/WFNS 1-2: outcome funzionale buono nella maggioranza
• Pazienti con Hunt-Hess/WFNS 4-5: outcome severo o mortalità elevata
• Il follow-up a lungo termine evidenzia deficit cognitivi anche nei “good grade survivors”: necessario supporto neuropsicologico e riabilitativo

FOLLOW-UP

Il follow-up post-aSAH è multidisciplinare e long-term:

• Imaging vascolare di controllo (angio-RM o DSA) a 6 mesi e annualmente per documentare la stabilità del trattamento dell’aneurisma
• Valutazione neurologica e neuropsicologica strutturata
• Gestione della ipertensione arteriosa e dei fattori di rischio cerebrovascolari
• Screening familiare se 2+ parenti di primo grado affetti
• Riabilitazione: fisica, cognitiva, occupazionale, supporto psicologico