Tumori Intradurali del Midollo Spinale

I tumori intradurali del midollo spinale sono lesioni che si sviluppano all’interno della dura madre spinale, distinte dai tumori che originano dalla colonna vertebrale ossea (compartimento extradurale). Rappresentano una porzione minoritaria dei tumori del sistema nervoso centrale (circa 10-15%) ma costituiscono un capitolo importante della neurochirurgia oncologica.

La gestione richiede integrazione tra neurochirurgia, neuro-oncologia, radioterapia e neuroradiologia, con tecniche microchirurgiche dedicate, monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio e talvolta combinazione con terapie adiuvanti.

CLASSIFICAZIONE PER COMPARTIMENTO

La classificazione anatomica fondamentale distingue tre compartimenti:

• Intramidollari (intra-axial): nascono dentro il midollo spinale. Tipi principali: ependimoma, astrocitoma, emangioblastoma. Compongono circa 5% dei tumori spinali
• Extramidollari intradurali: localizzati tra dura e midollo, comprimono il midollo dall’esterno senza invaderlo. Tipi principali: meningioma spinale, schwannoma spinale, neurofibroma. Compongono circa 40% dei tumori spinali
• Extradurali: originano dalla colonna vertebrale (corpi vertebrali, archi, peduncoli) — comprendono tumori primari ossei e metastasi vertebrali. Compongono circa 55% dei tumori spinali. Nota: presso l’ASUFC questi pazienti sono di norma indirizzati alla Chirurgia Vertebro-Midollare, struttura dedicata al trattamento della colonna vertebrale oncologica.

Questa pagina si focalizza sui tumori intradurali (intramidollari ed extramidollari intradurali), che sono il dominio classico della neurochirurgia oncologica.

TUMORI INTRAMIDOLLARI

Ependimoma midollare

È il tumore intramidollare più frequente nell’adulto. Origina dalle cellule ependimali del canale centrale. Caratteristiche cliniche e di trattamento:

• Sede prevalente: tratto cervicale e toracico; il filum terminale ospita il tipo mixopapillare (basso grado)
• Crescita lenta, ben demarcata, spesso con cisti polari
• Sintomi: dolore vertebrale, parestesie, debolezza, disturbi sfinterici (in fase tardiva)
• RM con gadolinio: lesione intramidollare con enhancement omogeneo, cisti polari, talvolta emorragie precedenti (hemosiderin caps)
• Trattamento: resezione microchirurgica completa quando tecnicamente possibile; piano di clivaggio favorevole spesso presente
• Radioterapia adiuvante: solo in caso di resezione subtotale o recidiva
• Prognosi: ottima per i casi con resezione totale (sopravvivenza a 10 anni >80%)

Astrocitoma midollare

Più frequente in età pediatrica e nell’adulto giovane. Caratteristiche:

• Sede prevalente: tratto cervicale e toracico
• Crescita infiltrante (a differenza dell’ependimoma): piano di clivaggio chirurgico tipicamente assente
• Grading WHO da 1 (pilocitico, prognosi favorevole) a 4 (glioblastoma midollare, raro ma severo)
• Trattamento: resezione massimale safe; per le forme basso-grado pilocitiche la resezione totale può essere curativa
• Radioterapia/chemioterapia adiuvanti per forme alto-grado o residue
• Monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio essenziale

Emangioblastoma midollare

Tumore vascolare benigno, frequentemente associato alla sindrome di von Hippel-Lindau (VHL). Forma sporadica esiste ma è meno comune. Caratteristiche:

• Sede prevalente: midollo cervicale e cono midollare
• RM con gadolinio: nodulo intensamente vascolarizzato con cisti satellite estese
• Angiografia: spesso utile per pianificazione chirurgica
• Trattamento: resezione microchirurgica della componente solida (mai biopsia che può essere emorragica)
• Screening per VHL in caso di forme multiple o storia familiare
• Prognosi: eccellente con resezione completa, monitoraggio long-term per sviluppo di altre lesioni VHL-correlate

TUMORI EXTRAMIDOLLARI INTRADURALI

Meningioma spinale

Tumore benigno (WHO grado 1 nella stragrande maggioranza dei casi). Caratteristiche:

• Sede prevalente: tratto toracico (80%), donne in età avanzata (rapporto F:M 4:1)
• Crescita lenta, compressione progressiva del midollo
• Sintomi: dolore localizzato + sindrome midollare progressiva (deficit motori-sensitivi, disturbi sfinterici)
• RM con gadolinio: lesione extramidollare ben definita, base durale ampia, enhancement omogeneo, tail durale (dural tail sign)
• Trattamento: resezione chirurgica con rimozione della base durale (Simpson grade 1 quando possibile)
• Prognosi: ottima; recidiva 5-15% nel lungo termine
• Radioterapia: raramente indicata, in genere per recidive multiple o forme rare WHO grado 2-3

Schwannoma spinale

Tumore benigno che origina dalle cellule di Schwann delle radici nervose spinali. Caratteristiche:

• Sede ubiquitaria, qualsiasi livello spinale
• Spesso configurazione “a clessidra” (hourglass) con componente intracanalare + extra-foraminale
• Sintomi: dolore radicolare iniziale, poi sindrome midollare progressiva nei voluminosi
• RM con gadolinio: lesione ben definita con enhancement omogeneo o disomogeneo (componenti cistiche-degenerative possibili)
• Trattamento: resezione microchirurgica, in alcuni casi sacrificio della radice nervosa (in genere ben tollerato in molti livelli)
• Diagnosi differenziale con neurofibroma: lo schwannoma “spara via” il nervo, il neurofibroma è “diffuso” intra-neurale
• Schwannomi spinali multipli → sospetto di neurofibromatosi di tipo 2 o schwannomatosis

Neurofibroma

Tumore benigno delle guaine nervose, spesso associato a neurofibromatosi di tipo 1 (NF1). Più infiltrante dello schwannoma (cresce all’interno del nervo, non lo “spinge”). Forme plessiformi possono coinvolgere ampi tratti del plesso brachiale o lombo-sacrale e richiedono valutazione multidisciplinare.

SINTOMI E DIAGNOSI

I tumori spinali intradurali si manifestano con una combinazione di:

• Dolore localizzato vertebrale: persistente, talvolta peggiore di notte, non sempre risponde agli analgesici comuni
• Dolore radicolare: in caso di compressione delle radici nervose (più tipico degli extramidollari)
• Disturbi motori: debolezza progressiva agli arti, alterazione della deambulazione
• Disturbi sensitivi: parestesie, ipoestesia con livello sensitivo (caratteristico delle lesioni midollari)
• Disturbi sfinterici: urgenza minzionale, incontinenza, disturbi della defecazione (segno di gravità)
• Sindromi midollari specifiche: sindrome di Brown-Séquard (emisezione midollare), sindrome cordonale anteriore, sindrome centro-midollare a seconda della sede della lesione

Diagnosi:

• RM spinale con e senza gadolinio: esame di riferimento, definisce sede, compartimento, estensione
• RM encefalo: per escludere lesioni multiple (NF2, metastasi)
• Studio elettrofisiologico (SEP, MEP, EMG): utile per baseline pre-operatoria
• Esami molecolari: indicati per NF1/NF2/VHL in casi selezionati
• Angiografia spinale: nei sospetti di emangioblastoma

TRATTAMENTO CHIRURGICO

La resezione microchirurgica è il trattamento di riferimento per la maggior parte dei tumori intradurali. Caratteristiche tecniche:

• Accesso: laminectomia o laminotomia (preservazione dell’arco posteriore quando possibile, soprattutto in pediatria) sul livello del tumore + 1-2 livelli adiacenti
• Mielotomia per i tumori intramidollari: incisione del midollo lungo il rafe posteriore o in zone “safe”, con apertura controllata
• Monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio: indispensabile (MEP, SEP, EMG, D-wave)
• Microscopia ad alta definizione e tecniche di micro-dissezione
• Fluorescenza intraoperatoria in casi selezionati (ICG per emangioblastomi)
• Aspirazione ultrasonica per debulking di lesioni di consistenza dura
• Eventuale fissazione in caso di laminectomia estesa a più livelli (rischio cifosi post-laminectomia, soprattutto in pediatria)

PROGNOSI E FOLLOW-UP

La prognosi dipende criticamente da:

• Tipo istologico (benigno vs maligno)
• Estensione di resezione
• Stato neurologico pre-operatorio (predittore principale del recovery)
• Presenza di sindromi predisponenti (NF1, NF2, VHL)

Per la maggior parte dei tumori intradurali benigni (meningiomi, schwannomi, ependimomi resecati radicalmente) la prognosi è eccellente. Per gli astrocitomi infiltranti e i casi pediatrici è più articolata. Il follow-up post-chirurgico include RM seriata (3-6-12 mesi e poi annuale), valutazione neurologica, riabilitazione mirata per i deficit residui.

Nota organizzativa: come anticipato, i tumori extradurali (colonna vertebrale, metastasi vertebrali con o senza compressione midollare epidurale, tumori ossei primari) sono presso l’ASUFC trattati dalla Chirurgia Vertebro-Midollare, struttura dedicata. I tumori intradurali oggetto di questa pagina sono invece dominio della neurochirurgia generale.